概述
肝胆管结石(hepatic calculus)亦即肝内胆管结石,是指肝管分叉部以上原发性胆管结石,绝大多数是以胆红素钙为主要成分的色素性结石。虽然肝内胆管结石属原发性胆管结石的一部分,但有其特殊性,若与肝外胆管结石并存,则常与肝外胆管结石的临床表现相似。由于肝内胆管深藏于肝组织内,其分支及解剖结构复杂,结石的位置、数量、大小不定,诊断和治疗远比单纯肝外胆管结石困难,至今仍然是肝胆系统难以处理、疗效不够满意的疾病。
病因
肝胆管结石的病因,至今没有阐明。因为它涉及多学科的问题,如医学地理学、生物化学、微生物学、病理生理学等。近20年来,随着医学科学的进步和基础研究的深入,对肝胆管结石的成因,提出了很多理论。 1.低蛋白与肝胆管结石 低蛋白高碳水化合物饮食,β-葡萄糖醛酸酶抑制物葡萄糖二酸1-4内酯的含量减少,有利于β-葡萄糖醛酸酶使结合胆红素水解为游离胆红素,不溶于水,容易发生沉淀,是形成结石的基础。饮食结构与肝胆管结石的形成有关,这在发展中国家肝胆管结石发病率较高,可能是其中的原因之一。 2.胆道感染与肝胆管结石 普遍认为胆道感染,特别是大肠埃希杆菌感染,产生细菌源β-葡萄糖醛酸酶...[详细]
发病机制
肝胆管结石的基本病理改变是由于结石引起胆管系统的梗阻、感染,导致胆管狭窄、扩张,肝脏纤维组织增生、肝硬化、萎缩,甚至癌变等病理改变。肝内胆管结石约2/3以上的患者伴有肝门或肝外胆管结石。据全国调查资料78.3%合并肝外胆管结石,昆明医学院第二医院559例肝内胆管结石的资料中有3/4(75.7%)同时存在肝外胆管结石。因此有2/3~3/4的病例可以发生肝门或肝外胆管不同程度的急性或慢性梗阻,导致梗阻以上的胆管扩张,肝脏淤胆,肝大、肝功损害,并逐渐加重肝内汇管区纤维组织增生。胆管梗阻后,胆管压力上升,当胆管内压力高达2.94kPa(300mm H2O)时肝细胞停止向毛细胆管内分泌胆汁。若较长时间不...[详细]
临床表现
1.合并肝外胆管结石表现 肝内胆管结石的病例中有2/3~3/4与肝门或肝外胆管结石并存,因此大部分病例的临床表现与肝外胆管结石相似。常表现为急性胆管炎、胆绞痛和梗阻性黄疸。其典型表现按严重程度,可出现Charcot三联征(疼痛、畏寒发热、黄疸)或Reynolds五联征(前者加感染性休克和神志改变)、肝大等。有些患者在非急性炎症期可无明显症状,或仅有不同程度的右上腹隐痛,偶有不规则的发热或轻、中度黄疸,消化不良等症状。 2.不合并肝外胆管结石表现 不伴肝门或肝外胆管结石,或虽有肝外胆管结石,而胆管梗阻、炎症仅发生在部分叶、段胆管时,临床表现多不典型,常不被重视,容易误诊。单纯肝内...[详细]
并发症
肝胆管结石的并发症可根据其发展的病程分为急性期与慢性期。急性期的并发症主要是胆道感染,包括急性梗阻性化脓性肝胆管炎甚至胆源性肝脓肿和伴随感染的并发症。急性梗阻性化脓性胆管炎、感染性休克是急性期最常见的严重并发症,约占术前严重并发症的60%。胆源性肝脓肿是肝胆管结石急性期并发症的晚期表现,是继发于急性梗阻性化脓性胆管炎,胆道蛔虫常是引起胆道感染与肝内脓肿形成的原因。另外急性期并发症尚有来源于肝内胆管的胆道出血,可以发生于手术前,亦可以出现在手术之后。慢性并发症包括慢性胆源性肝脓肿、多发性肝胆管狭窄、肝叶纤维化萎缩、胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能失代偿,以及与长期胆道感染和胆汁潴留相关的迟发性...[详细]
实验室检查
急性期的检查所见与原发性胆管结石病相同。在病程早期,肝功能损害较轻。当并发严重感染时,可出现明显肝功能改变,主要表现为血清转氨酶呈轻度至中度升高。转氨酶升高的特点是与急性炎症发作同步,发作时上升比较迅速;症状缓解后,下降亦较迅速;间歇期可降至正常。血清胆红素常升高。位于一叶或一侧的肝胆管结石,在间歇期一般无黄疸,而双侧肝胆管结石,特别是伴有肝胆管狭窄者,则可能有持续存在的阻塞性黄疸。若梗阻和感染比较严重,黄疸可同时为肝细胞和阻塞双重性。凝血酶原时间延长和血清蛋白降低,仅见于肝功能受损严重的晚期患者。与血清胆红素上升不相平行的碱性磷酸酶升高是肝胆管结石的另一重要诊断依据。当临床上见患者黄疸很轻或...[详细]
其他辅助检查
肝胆管结石病是累及肝内外胆道及肝脏实质的复杂肝胆疾病。影像学诊断要求确定有无肝胆管结石及结石在肝内、外胆管的分布,有无肝内、外胆管狭窄,肝叶及肝段受累的部位及严重程度等。尤其对复杂的肝胆管结石及肝胆管狭窄者或已进行多次胆道手术的病例,要求手术前有清楚的显示肝内外胆管及其主要分支的胆道X线片,才能为合理的手术方式的选择提供可靠的依据,避免手术的盲目性和术后遗留问题。近年来影像学诊断技术日益发展,完全有可能达到上述诊断要求。目前常用的影像学诊断技术有B超、CT、ERCP、PTC、T管胆道造影(图2)、术中胆道造影及术中胆道镜检查等。以下就上述影像学诊断技术,结合近年来临床应用实际情况分别介绍。...[详细]
诊断
由于肝内胆管解剖结构复杂,结石多发,分布不定,治疗困难,因此对于肝内胆管结石的诊断要求极高。应在手术治疗之前全面了解肝内胆管解剖变异,结石在肝内胆管具体位置、数量、大小、分布以及胆管和肝脏的病理改变。如肝胆管狭窄与扩张的部位、范围、程度、肝叶、段增大、缩小、硬化、萎缩或移位等状况,以便合理选择手术方法,制定手术方案。 肝内胆管结石常可落入胆总管,形成继发于肝内胆管的胆总管结石或同时伴有原发性胆总管结石。故所有胆总管结石患者都有肝内胆管结石可能,均应按肝内胆管结石的诊断要求进行各种影像学检查。 为了系统全面的了解病情和正确诊断,应该安排好诊断的程序,既不繁琐又不遗漏。一...[详细]
治疗
肝内胆管结石的治疗,是外科临床上的一个难题。由于认识上,解剖上,病理上,技术上多方面的原因,致使肝内胆管结石的治疗,还存在很多问题,影响治疗效果。所以要特别予以重视和认真对待。 1.肝内胆管结石外科治疗的难点 由于肝胆管结石的病理十分复杂,在思想认识上它是区别于胆囊结石的另一病种,不能按照治疗胆囊结石的原则和方法来处理肝胆管结石。胆囊结石可以采用口服或穿刺滴注溶石药治疗,并取得一定效果,肝内胆管结石目前尚无理想的溶石药;胆囊结石切除胆囊,可以得到彻底治疗,肝内胆管结石就不能广泛切除胆管,加以肝内胆管结石肝内外病灶分散,往往合并肝内外胆管狭窄和扩张,从技术上讲有时难以一次在手术中完全...[详细]
预后
对肝内胆管结石临床病理学改变的再认识更新了传统的治疗观念。结石机械性梗阻、胆道感染、肝实质的相应病理改变是肝内胆管结石发展过程的基本模式,黄志强在主持中华外科学会胆道外科学组时,对全国4197例肝内胆管结石手术病例调查显示39.4%(1654/4197)治疗时已出现各种严重并发症,因而多属较晚期的病例,多伴有广泛的肝内胆管结石和肝实质的不可逆改变,使术后的残留结石率、再次手术率、复发率均较高。当前影像诊断技术的提高及抗生素的广泛应用,有利于早期肝内胆管结石的发现与及时治疗。该类患者的肝内胆管结石多局限在1~2个肝段,若得不到早期及时的处理,仍可造成肝脏的广泛损害。因此,提出对肝胆管结石的临床病...[详细]
预防
由于肝胆管结石的病因比较复杂,预防结石术后复发,需要从多方面入手。关键是外科手术要达到对肝胆管结石治疗的要求,不能遗留病灶和成石因素,其中主要的是胆道感染和胆汁淤滞。肝内胆管不能有狭窄或扩张,尽可能不行胆肠内引流术,因为任何胆肠吻合术,都会发生胆道流体力学的改变,发生胆道感染,都有再形成结石的可能。近年应用中药“胆胰和胃冲剂”对肝胆管结石术后,防止结石复发取得一定效果。临床观察服药组病人胆汁成分有明显变化,胆红素及糖蛋白组分减少,胆酸增多,改变了成石胆汁的倾向,起到了防止胆石形成的作用。观察肝胆管结石术后已取净结石者244例,服药组130例,未服药组114例,随访1~8年,服药组胆石复发率为3...[详细]
7.背景疾病与肝胆管结石 肝胆管结石往往在一些疾病基础上发生,或与某些疾病有密切关系,这些疾病称为肝胆管结石的背景疾病。例如肝硬化时胆汁中未结合胆红素水平增高,胆汁酸组分异常,具有成石倾向。所以肝硬化时易发生胆管胆色素结石。Nicholas报告从尸检资料证实,2377例肝硬化病人伴发胆石者占30.8%,是正常人的4~5倍。先天性胆管囊肿有50%以上伴发结石。溶血性贫血患者,由于胆红素代谢异常,也易发生胆色素结石等。 总之,肝胆管结石的病因十分复杂,是多因素形成的病理状态,是一个全身性疾病导致胆道内环境紊乱的结果。
1.B超检查 B超检查无创伤性、价廉,可从多个部位重复检查,可作为肝胆管结石的常用首选诊断方法。结石在肝内胆管常为多发,在肝内胆管出现较强回声,表现为圆形或不规则形光团后方伴声影;肝内含结石肝管多有不同程度扩张、管壁增厚。但B超诊断肝管结石难与肝管壁钙化结节相鉴别。另外还可以发现肝内、外胆管有无扩张及扩张程度,来判断有无肝内、外胆管狭窄及部位。可了解肝实质损害情况,肝叶萎缩或肥大,有无胆源性肝脓肿。但由于肝胆管结石的结构特点,B超对结石辨认不如胆囊结石清晰可靠,不能提供胆树的全面图像。 2.CT扫描检查 CT分辨力较高,静脉注射胆道造影剂后可使扩张肝胆管显影。因其为断面像,肝胆管呈环状或条管状低密度影,肝胆管结石可在低密度影中出现高密度影。结合B超及临床症状可作出诊断。CT可显示肝胆管囊状扩张,侧或一叶肝纤维萎缩而对侧肝叶肿大等改变。CT与B超检查一样,不能显示肝内外胆管的全貌,不能作为决定肝胆管结石手术的主要依据。 3.ERCP检查 这是将造影剂通过十二指肠乳头,直接注入胆胰管的造影方法。还可通过内镜将造影剂经带有气囊的导管注入胆总管,充足气囊堵住胆总管,造影剂可清楚显示肝内胆管树。ERCP可清楚显示肝内、外胆管,对诊断肝胆管结石,肝内、外胆管狭窄及肝胆管的扩张与严重程度,均可提供清晰的影像诊断,其损伤性及并发症小于PTC,是当前应用最多、最可靠的诊断技术(图3)。ERCP在施行过毕氏Ⅱ式胃次全切除术患者中插管较困难。在施行过胆管-空肠Roux-en-Y吻合术患者胆道中注入造影剂易从内瘘口流失,以致显影不良,可加用气囊导管阻止造影剂流失。肝门胆管高度狭窄,导丝及导管不能进入肝胆管者,ERCP不能显示肝内胆管。存在胆汁性肝硬化门静脉高压及重度胃底、食管静脉曲张的患者宜谨慎使用,以防并发大出血。此外,ERCP尚可因插管及造影剂注入胰管及存在梗阻的肝内、外胆管,诱发急性胰腺炎及急性阻塞性肝胆管炎。因此在有肝内外胆管狭窄的病例,进行ERCP检查术时,最好同时进行内镜鼻胆管引流(ENBD),以防止并发急性化脓性胆管炎。
4.PTC检查 这是一种由上而下的胆道直接造影术。它不受肝细胞分泌功能、胆肠吻合术的影响,能显示肝内胆管。由于造影剂注入肝内胆管后,可清楚显示肝内、外胆管,此法具有影像清晰、成功率高的优点。肝内胆管扩张病例,在电视下进行PTC,成功率达97%。在肝门胆管有严重狭窄或左、右肝管开口严重狭窄的病例,右肝管的穿刺造影多不能显示左侧肝内胆管,此时可加左肝管穿刺造影,有时可同时行左、右肝管穿刺造影。在必要时可行选择性PTC,如右前叶或右后叶肝胆管穿刺等。PTC亦可在B超引导下,进行扩张的梗阻近端肝胆管的穿刺造影术。 必须指出,PTC可引起多种并发症: (1)可诱发急性肝内胆管炎。存在肝胆管结石及肝门胆管狭窄的病例,常常存在肝内胆道感染,PTC常加重肝内感染,甚至可引起感染播散及败血症。 (2)并发胆瘘或胆汁性腹膜炎。胆管严重梗阻病例,PTC后未尽量吸出胆汁,未置经皮穿刺胆管引流(PTCD),未及时手术解除胆道梗阻可引起此严重并发症。 (3)腹腔内或肝内胆管出血,系用PTC针或导管穿破与肝胆管并行的肝动脉所致,出血可经针道流向腹腔或经动脉-胆管瘘流入胆道及消化道。 5.术中胆道造影及术中胆道镜检查 经术中穿刺胆管后注入造影剂可清晰显示肝内胆管及结石分布。适应于术前未行PTC及ERCP检查,缺乏胆道清晰的X线片和术前肝管结石的定位诊断与手术中探查发现不相符合者以及不能肯定肝内胆管结石是否取净者。 术中胆道镜检查适应于:①术前未行ERCP及PTC等定位诊断;②肝内外胆管结石已经手术取出,但不能确定是否取净者;③胆管梗死或狭窄病因不明,需行活组织检查者;④因肝胆管开口变异需作选择性插管及造影者。术中胆道镜发现肝门胆管狭窄、经扩张后仍不能置入胆道镜、肝内胆管结石太多一时难以取净者,均无法进入检查。 6.磁共振成像(MRI)扫描及磁共振胆管造影(MRCP) 由于MRI易受运动伪影的影响,不能明确具体的阻塞部位和性质,故很少有人利用MRI来诊断胆管病变。但需了解伴随的肝脏病变如胆源性肝脓肿和局限性肝组织萎缩纤维化时,可以在上述检查后联合采用MRI。最近Hall Craggs使用稳定进动快速成像(PSUF)加呼吸门控技术,对40例患者作三维MR胆管造影(MRCP)并与直接胆道造影(包括PTC、ERCP、术中术后T管造影)作比较,判断有无胆道阻塞,其准确性几乎与直接胆道造影完全相似,对肝内周围部的胆管扩张、肝门部的胆管阻塞显示较直接胆道造影更为满意。 7.核素显像 肝胆核素显像发现结石的敏感性高于常规X线生理性胆道造影,可显示示踪剂局限聚集在胆管系统内,观察其功能变化,故核素显像可作为探查肝内胆管结石的筛选方法之一。 8.经皮脾门静脉造影 经皮脾门静脉造影可显示肝胆管结石并狭窄所致肝实质及门静脉系统的损害,对弥漫性肝胆管结石合并胆汁性肝硬化、门静脉高压症患者,其诊断价值尤为明显,为手术方式的选择提供了依据。 上述影像学诊断技术的综合选用,对肝胆管结石的定位诊断及病变范围确定都能达到临床要求。此外还需结合手术中的全面探查及胆道探查,以选择合理的手术方式并取得满意的手术疗效。