骨髓浸润性贫血

• 科室： 血液科 
• 别名： 暂无
• 症状： 血小板减少
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有人群（多发癌症患者）
• 相关疾病： 贫血 

骨髓病性贫血(myelopathic anemia，MA)或称骨髓浸润性贫血，是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润，造血骨髓微环境遭受破坏，造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、贫血伴幼粒幼红细胞血象。

1.转移癌 甲状腺癌、胃癌、结肠直肠癌、肺癌、肝癌、乳癌、肾癌、前列腺癌、神经母细胞瘤，几乎所有癌肿都可转移至骨髓。
2.造血系统肿瘤 ①干细胞疾病：急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化；②非干细胞疾病：急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。
3.感染、炎症 细菌性(结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等)、真菌(组织胞浆菌)等。
4.代谢性疾病 单核吞噬细胞系统储积病(Gaucher病)、单核吞噬系统遗传性缺陷病(骨硬化症)等。

上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的贫血。
1.骨髓受肿瘤或异常组织的浸润 骨髓微环境遭受破坏，导致正常造血功能受损，发生贫血。因骨髓-血液屏障(bone marrow-blood barrier)受破坏出现幼粒幼红细胞血象。
2.髓外造血 骨髓被侵犯后，体内可能发生代偿性髓外造血。因某种因素使癌症患者EPO产生增多也可激发髓外造血，主要场所是脾脏、肝脏和淋巴结。髓外造血缺乏屏障出现幼粒、幼红细胞血象。脾脏肿大继发脾功能亢进时引起全血细胞减少。
3.转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生骨髓坏死 其周围造血组织可能增生不良并可被纤维组织代替，这可能因为肿瘤细胞释放造血抑制物及纤维母细胞生长因子所致。
4.红细胞无效生成、并发微血管病性溶血性贫血、产生自身免疫性抗体致使红细胞寿命缩短，破坏增加。由于铁利用不良可出现铁粒幼细胞贫血，但较少见。
5.失血 消化道肿瘤、宫颈癌容易合并出血，引起失血；肿瘤组织释放凝血活酶，发生血栓形成而引起DIC亦为出血的原因。
6.营养缺乏 肿瘤患者食欲减退，胃酸缺乏使叶酸缺乏，蛋白质缺乏。肿瘤及毒素抑制造血，干扰铁、蛋白质、叶酸、维生素B12的正常利用。
7.放疗、化疗、严重感染抑制造血功能。[收起] 上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的贫血。
1.骨髓受肿瘤或异常组织的浸润 骨髓微环境遭受破坏，导致正常造血功能受损，发生贫血。因骨髓-血液屏障(bone marrow-blood barrier)受破坏出现幼粒幼红细胞血象。
2.髓外造血 骨髓被侵犯后，体内可能发生代偿性髓外造血。因某种因素使癌症患者EPO产生增多也可激发髓外造血，主要场所是脾脏、肝脏和淋巴结。髓外造血缺乏屏障出现幼粒、幼红细胞血象。脾脏肿大继发脾功能亢进时引起全血细胞减少。
3.转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生骨髓坏死 其周围造血组织可能增生不良并可被纤维组织代替，这可能因为...[详细]

1.原发疾病的症状与体征 常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现，也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现。
2.贫血是重要常见症状 轻重不一，进行性加重，贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关。用叶酸、铁剂、维生素B12等治疗无效，合并感染可以加重贫血程度。
3.髓外造血的表现肝、脾、淋巴结肿大。
4.出血倾向 血小板减少，或伴有DIC时，可有不同程度的出血现象。
5.骨痛 一个部位或多部位骨痛，如腰痛。可伴局部隆起、压痛，甚至有病理性骨折，骨髓坏死时会有剧烈的疼痛，也可伴有心律不齐、多尿、恶心呕吐、腹痛腹泻甚至昏迷等。

长期慢性贫血可引起贫血性心脏病。

1.血象 正细胞正色素性贫血，合并明显出血或叶酸缺乏时可呈现小细胞低色素或大细胞贫血。红细胞大小不均，有异形、多染性和嗜碱性点彩红细胞，合并骨髓纤维化时有泪滴样红细胞。血涂片可见较多有核红细胞及幼稚粒细胞，甚至巨核细胞的裸核。网织红细胞大多正常，合并溶血时可增多，白细胞计数增多，也可减少或正常。血小板减少、正常或增多，常见巨大畸形血小板。
2.骨髓象 骨髓穿刺时有“干抽”现象。骨髓增生活跃。骨髓有肿瘤转移时则贫血进展迅速，并能出现类红白血病反应性贫血，因此凡遇到原因不明的贫血及出现幼红幼粒血象时，应考虑肿瘤的可能，需在骨髂压痛处穿刺涂片，或骨髓活检可找到转移瘤细胞。
3.血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶活性可增高。
4.成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
5.血清铁(SI)减低，总铁结合力(TIBC)正常或稍减低。血浆铁清除率轻度亢进，血浆铁转换率正常或轻度上升。红细胞铁利用率正常或稍下降。红细胞生存时间缩短。[收起] 1.血象 正细胞正色素性贫血，合并明显出血或叶酸缺乏时可呈现小细胞低色素或大细胞贫血。红细胞大小不均，有异形、多染性和嗜碱性点彩红细胞，合并骨髓纤维化时有泪滴样红细胞。血涂片可见较多有核红细胞及幼稚粒细胞，甚至巨核细胞的裸核。网织红细胞大多正常，合并溶血时可增多，白细胞计数增多，也可减少或正常。血小板减少、正常或增多，常见巨大畸形血小板。
2.骨髓象 骨髓穿刺时有“干抽”现象。骨髓增生活跃。骨髓有肿瘤转移时则贫血进展迅速，并能出现类红白血病反应性贫血，因此凡遇到原因不明的贫血及出现幼红幼粒血象时，应考虑肿瘤的可能，需在骨髂压痛处穿刺涂片，或骨髓活检可找到转移瘤细胞。
...[详细]

1.病理检查 骨髓转移瘤多由血行播散，少数通过淋巴道转移。骨髓活检发现骨髓转移瘤的阳性率为97%，骨髓涂片为72%。①骨髓涂片：转移癌细胞体积大小不一，常为多个癌细胞聚集一团，可见双核或多核，核浆比例增大，染色质粗呈深蓝色，常有核仁，胞质蓝色。腺癌细胞呈腺样结构排列。②骨髓病理切片：可见转移的肿瘤细胞及骨髓纤维化，转移癌细胞大多聚集成块状、片状、条索状，其形态与原发恶性肿瘤细胞相似。来自前列腺、乳腺、胃肠道的癌细胞呈腺样形态，胞质丰富，含有分泌物，可用特殊染色判断分泌物性质。鳞状上皮癌转移时有时可见角化珠形成及细胞间桥。癌细胞外形较大、核也大、染色质粗糙、深蓝、核仁明显、胞质界限不清楚。透明细胞癌转移较少见。
2.X线检查 骨骼摄片发现虫蚀样缺损及骨髓纤维化。
3.放射性核素 骨扫描寻找转移灶。[收起] 1.病理检查 骨髓转移瘤多由血行播散，少数通过淋巴道转移。骨髓活检发现骨髓转移瘤的阳性率为97%，骨髓涂片为72%。①骨髓涂片：转移癌细胞体积大小不一，常为多个癌细胞聚集一团，可见双核或多核，核浆比例增大，染色质粗呈深蓝色，常有核仁，胞质蓝色。腺癌细胞呈腺样结构排列。②骨髓病理切片：可见转移的肿瘤细胞及骨髓纤维化，转移癌细胞大多聚集成块状、片状、条索状，其形态与原发恶性肿瘤细胞相似。来自前列腺、乳腺、胃肠道的癌细胞呈腺样形态，胞质丰富，含有分泌物，可用特殊染色判断分泌物性质。鳞状上皮癌转移时有时可见角化珠形成及细胞间桥。癌细胞外形较大、核也大、染色质粗糙、深蓝、核仁明显、胞质界限不清楚。透明...[详细]

诊断要点：
1.有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病。
2.一处及多处骨痛、骨质破坏及高钙血症相的症状和体征。
3.贫血伴无确切原因可解释的肝脾肿大。
4.幼粒幼红细胞血象。
5.骨髓代偿性活跃或“干抽”，骨髓穿刺或活检找到转移瘤细胞。
6.X线检查示骨质破坏。

1.治疗原发疾病为主 但此类病人需用化疗时一般要用常规剂量的1/2～1/3比较安全，以避免骨髓受到严重抑制。
2.支持治疗 贫血严重及血小板减少，并伴有出血倾向时适当输血及输注血小板。铁剂、叶酸、维生素B12、补血药，一般无效。
3.雄激素、肾上腺皮质激素 骨髓纤维化时可试用。
4.脾切除 出现巨脾、脾功能亢进成为全血细胞减少的重要原因时，可考虑采用。

本病治疗首先在于治疗及去除病因使贫血改善。如急性白血病、淋巴瘤、某些癌症经化疗、放疗、手术治疗后也可获长期(5或10年以上)无病生存。Gaucher病，原发性骨髓纤维化伴有顽固脾亢时，切除脾脏也可暂时使贫血减轻。骨髓浸润最常见的原因是骨髓转移癌，一旦确诊即证明肿瘤已有播散，预后较差，仅有较短的生存时间。

积极治疗原发病。