概述
上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma)为1972年Donath首先加以命名。是涎腺恶性肿瘤中少见的病理类型。构成比在涎腺肿瘤中不足1%。生物学行为属低度恶性涎腺肿瘤。文献中已往曾用同义者有：管状实性肿瘤、腺肌上皮瘤、肌上皮细胞腺瘤、囊性腺瘤及导管癌。在WHO新分类中将其列为一类独立的肿瘤类型，并命名为上皮-肌上皮癌。这一类型肿瘤被确认为恶性是基于其局部浸润和破坏性生长、较高的复发率、可以有区域淋巴结或远处转移以及组织病理呈现坏死和神经周围侵犯等。国内周志瑜等曾报告9例。 据一般分析报道上皮-肌上皮癌占涎腺肿瘤的比例不到1%。约2/3的...[详细]
病因
病因不明。
临床表现
临床生长缓慢，呈无痛性肿块。肿块多为单个分叶，少数为多结节性，边缘不规则，分界清楚，少数患者有疼痛、面瘫症状。本瘤复发率30%～40%，颈部淋巴结转移率10%～20%，远处转移少见。 大多数病人临床表现为无症状、缓慢生长的肿块，病期数年或十余年。有些病人肿块疼痛，或有面神经麻痹。涎腺恶性肿瘤合并发生第二原发性肿瘤时有报道，上皮-肌上皮癌也不例外。Donath等报告的8例中有1例左腮腺上皮-肌上皮癌，合并发生腭部多形性腺瘤。Pogre和Hansen报道1例上皮-肌上皮癌同时发生甲状腺滤泡状腺癌。Corio还提到1例70岁男性的右侧腮腺2.5cm直径肿瘤，镜下见3种各个独立的结构：上皮...[详细]
实验室检查
大体表现呈多结节、较硬、界限清楚的肿瘤，剖面实性或有不规则的囊样间隙。镜下所见主要特点是肿瘤细胞形成的上皮团块被致密的纤维结缔组织分开。上皮团块中的瘤细胞有两种，形成导管样排列。一种是内层深染似闰管导管的立方状上皮细胞，含细小、致密颗粒的嗜酸性细胞质，核圆形，居中或位于基底部。另一种是外层透明、呈不同形状而界限清楚的肌上皮细胞，胞核呈小泡状、偏心位。这种腺管样排列的瘤细胞彼此以厚的、玻璃样变的基底膜所分隔(图1)。有时透明的肌上皮细胞十分显著，其间有导管样细胞，不呈现为典型的双套管状结构。Donath等明确指出这两种主要细胞成分的比例不是恒定的，即使在同一肿瘤的不同部分也有所不同。虽然有丝分裂...[详细]
据周志瑜等用免疫组织化学和超微结构观察表明：S-100蛋白在透明细胞内均呈阳性反应，阳性物质出现在核和细胞质内。衬里导管上皮为阴性。腺管衬里细胞对单克隆角蛋白抗体AE呈强阳性反应，部分透明细胞出现弱阳性反应。CEA抗体染色，阳性物质多分布于腺管上皮的顶部细胞膜和腔内分泌物。结蛋白抗体染色大多阴性。电镜观察内衬细胞电子密度稍大，具有腺上皮特征结构，细胞顶端有粗短微绒毛，细胞间为桥粒连接。外层细胞电子密度较小，细胞间隙增大，有清楚的桥粒连接并伴短的张力丝束，突出特点是细胞质内有丰富的糖原。流行病学：上皮-肌上皮癌常见发生于老年妇女，男女比例为1∶2，以60～80岁患者居多。Corio分析美国陆军病理所的57例，60～80岁者37例(66%)，女性病人占55%。周志瑜报告的9例中，男性3例，女性6例，平均年龄54.5岁(27～84岁)。据一般分析报道上皮-肌上皮癌占涎腺肿瘤的比例不到1%。约2/3的病例发生于腮腺，其次为颌下腺，小涎腺则常见于腭腺。周志瑜等报道的9例中，6例发生于腮腺，腭、颊、舌各1例。诊断
据病史、临床表现及病理检查可诊断。
治疗
对上皮-肌上皮癌治疗以手术为主，强调首次手术的彻底性。术前已有面瘫症状，术中发现面神经与肿瘤粘连或穿入肿瘤者应牺牲面神经。然后作神经吻合或神经移植。肿瘤与面神经无粘连可以保留面神经。必要时术后放射治疗。上皮-肌上皮癌颈淋巴结转移率不高，不必急于行颈淋巴清扫术。 外科手术是主要治疗手段，一般主张腮腺全叶切除。面神经保存与否视其和肿瘤间的关系。由于病例资料不足尚难确认辅助放射治疗效果。复发、转移以至死于肿瘤者都有报道。
预后
Batsakis等复习1987年以来报告的67例，复发率为31.3%，颈淋巴结转移为17.9%，远处转移7.5%，5例(7.5%)直接死于肿瘤。复发时间间隔不等，短者术后数月，长者数年或10余年。复发次数1～6次不等。Corio等报告1例腮腺切除术后28年间复发6次，最后转移至肾。周志瑜报道的9例，随诊1～11年，除死于其他疾病和失访各1例外，7例中1次、2次、3次复发各1例；1例广泛复发死于肿瘤，另3例无瘤生存。