概述
1929年Warthin创用乳头状淋巴囊腺瘤(papillary cystadenoma lymphomatosum)一名。其病理表现在涎腺肿瘤中最具特点而易诊断。Warnock复习文献,早在1895年Hildebrad就曾以颈部先天性囊肿报道过此类病例。1958年Chaudhry和Gorlin复习世界文献,关于这一类型肿瘤的同义词多达23个。腺淋巴瘤(adenolymphoma)是1935年Hall提出的,1944年Marthin等建议用Warthin瘤一名。 乳头状淋巴囊腺瘤一名得到广泛承认,因为这样一个描述性名称不致产生误解并且较好地反映了组织病理特点,缺点是术语过长。因此1...[详细]
病因
病因不明,有研究表明吸烟者发生率高。
临床表现
淋巴瘤性乳头状囊腺瘤好发于腮腺,最常见的部位是在腮腺后下极部分,多为无意中发现,有些则是因有炎症发作而就诊。肿物生长缓慢,无任何症状。但若伴发炎症则有疼痛或胀感,由于炎性肿胀可呈现近期生长加速感。触诊肿块常位于下颌角后下、表面光滑、质地较软的活动性肿块。有些病例发生于耳屏前。 淋巴瘤性乳头状囊腺瘤可呈多发中心,甚至双侧发生。俞光岩分析的100例中,14例为同侧多灶性,11例双侧腮腺发生。有3例伴发腮腺多形性腺瘤。Lamelas报告多发中心占12%~2%,双侧同时发生为3.2%。 肿瘤大多生长缓慢,病期长短不一,平均2年9个月,其中3个月以内者约占40%,较其他良性肿瘤为...[详细]
实验室检查
1.肉眼观 肿瘤呈圆形、椭圆形,或扁平状,有较薄的被膜,表面光滑,质地较软,与周围组织界限清晰。剖面呈灰红或暗红色,2/3的肿瘤有大小不等的囊腔,腔内有乳头突入,含有黏液、胶冻状或干酪样物。掌握这些特点,可在术中与结核、囊肿及其他腮腺肿瘤相鉴别。有时在肿瘤周围可见暗红色的淋巴结,这些淋巴结在光镜下可能部分或全部为淋巴瘤性乳头状囊腺瘤。2.镜下所见 光镜观察可以所见肿瘤由嗜酸性上皮细胞及淋巴样间质组成。上皮细胞为假复层结构,细胞质内含嗜伊红颗粒。上皮形成乳头状结构突入大小不等的囊腔内,腔面上皮可呈顶质分泌。腔内含黏液样物质、细胞碎屑、白细胞及其他变性脱落的上皮成分。上皮与淋巴样间质之间...[详细]
其他辅助检查
腮腺造影,99m锝核素显像最具诊断价值,可见肿瘤所在处99m锝浓聚,即表现为“热结节”,排空期显像尤为明显。
诊断
根据淋巴瘤性乳头状囊腺瘤的以下临床特点,诊断不难:①男性明显多于女性;②50岁以上中老年人多见;③绝大多数患者有吸烟史;④绝大多数肿瘤位于腮腺后下极;⑤可表现为双侧腮腺肿瘤或同侧多灶性肿瘤;⑥肿瘤表面光滑,质地较软,有弹性感;⑦常有消长史。 淋巴瘤性乳头状囊腺瘤在影像学诊断方面颇具特点:腮腺造影片上示肿瘤所在处多数分支导管排列紊乱、扭曲、不规则扩张及狭窄,末梢导管可见点、球状扩张,主导管可有腊肠样改变。声像图上示内部低回声区被线状强回声分割成“网格状”。99m锝核素显像最具诊断价值,可见肿瘤所在处99m锝浓聚,即表现为“热结节”,排空期显像尤为明显。 淋巴瘤性乳头状囊腺...[详细]
治疗
对淋巴瘤性乳头状囊腺瘤应采用手术治疗。因肿瘤绝大多数位于腮腺后下极,肿瘤体积多在3.5cm以内,肿瘤与腮腺导管以及腮腺前上部之间常有较多腺体组织相隔,故可采用肿瘤及瘤周部分正常腺体切除的腮腺区域性切除术。国内一组报告通过62侧区域性切除与162侧常规腮腺浅叶切除的对照分析,发现区域性切除术有以下优点:①因手术范围缩小,缩短了手术时间;②因只暴露面神经下颌缘支及颈面干,减轻了面神经损伤;③切除组织少,面部凹陷畸形得以减轻;④减少味觉出汗综合征的发生率,根据碘-淀粉试验,区域性切除患者阳性率(14.3%)明显低于浅叶切除患者(93.2%);⑤保留了大部分腮腺的功能。根据17例单侧区域性切除术患者在...[详细]
预后
淋巴瘤性乳头状囊腺瘤术后一般不复发,但可能出现新的肿瘤,清除腮腺后下部的淋巴结是预防出现新的肿瘤的关键。极少数淋巴瘤性乳头状囊腺瘤可发生恶变,主要为上皮成分恶变成癌。Onder等搜集文献中报告的17例,7例为腺癌,6例为鳞癌,2例为未分化癌,1例为低度恶性黏液表皮样癌,1例为未分类的恶性肿瘤。Seifert等搜集的8例恶变病例,6例出现区域淋巴结转移,其中有1例还出现远处转移。淋巴瘤性乳头状囊腺瘤的淋巴样间质也可发生恶变,即为恶性淋巴瘤,但发生率远低于癌变者,Hall曾报告过1例。